Έναρξη με κετοξέωση στον διαβήτη τύπου 1

Η διαβητική κετοξέωση είναι οξεία επιπλοκή του σακχαρώδη διαβήτη, με χαρακτήρα επείγουσας ιατρικής κατάστασης. Εμφανίζεται όταν το επίπεδο της ινσουλίνης πέφτει απότομα, κάτω από ένα προσωπικό όριο. Αρχικά, η πτώση της ινσουλίνης μειώνει τη χρησιμοποίηση της γλυκόζης και ανεβάζει το σάκχαρο. Μη μπορώντας να χρησιμοποιήσει αποτελεσματικά τη γλυκόζη, το σώμα διασπά τα αποθέματα λίπους, και το ήπαρ μετατρέπει τα ελεύθερα λιπαρά οξέα σε κετονικά σώματα. Αυτά είναι όξινα και καταναλώνουν τα διττανθρακικά του αίματος. Η κετοξέωση ορίζεται λοιπόν από τον συνδυασμό υπεργλυκαιμίας, παρουσίας κετονικών σωμάτων (σε αίμα και ούρα) και μεταβολικής οξέωσης [1].

Η κατάσταση αυτή είναι επικίνδυνη επειδή επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά όργανα. Χάνεις πολύ νερό και άλατα με τη συχνοουρία, αφυδατώνεσαι γρήγορα, και το κάλιο γίνεται ασταθές. Η αυξημένη οξύτητα διαταράσσει τη λειτουργία της καρδιάς, των νεφρών και του εγκεφάλου. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, η κετοξέωση μπορεί να οδηγήσει σε καταπληξία, κώμα και θάνατο. Είναι συχνά το πρώτο σημείο ότι το πάγκρεας σταμάτησε να παράγει ινσουλίνη. Η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων και η γρήγορη μετάβαση στο νοσοκομείο αλλάζουν εντελώς την εξέλιξη της νόσου [1].

Παγκοσμίως, κετοξέωση εμφανίζεται στην έναρξη του διαβήτη τύπου 1 περίπου σε τρία στα δέκα παιδιά και εφήβους. Η συχνότητα διαφέρει πολύ από χώρα σε χώρα. Σε ορισμένες χώρες υψηλού εισοδήματος πέφτει στο 13–20%. Σε πολλές χώρες χαμηλού και μεσαίου εισοδήματος φτάνει το 60–80%. Η διαφορά εξηγείται από την πρόσβαση στην ιατρική φροντίδα και από το πόσο καλά είναι ενημερωμένο το κοινό για τα προειδοποιητικά σημεία. Μετράει επίσης πόσο έτοιμοι είναι οι οικογενειακοί γιατροί να αναγνωρίσουν τον διαβήτη στην πρώτη επίσκεψη [2].

Η κετοξέωση στην έναρξη είναι πολύ συχνότερη στα μικρά παιδιά, ιδίως κάτω των 5 ετών και ειδικά κάτω των 2 ετών. Σε αυτή την ηλικία τα κλασικά συμπτώματα (υπερβολική δίψα, συχνοουρία) δύσκολα εντοπίζονται σε παιδί που φοράει ακόμη πάνα ή δεν μιλά ακόμη. Επιπλέον, στα μικρά παιδιά η νόσος εξελίσσεται ταχύτερα, και η αφυδάτωση με την οξέωση μπορούν να εμφανιστούν μέσα σε λίγες μέρες. Η κετοξέωση στην έναρξη είναι επίσης συχνότερη σε περιοχές όπου ο διαβήτης τύπου 1 είναι σπανιότερος, επειδή οικογένειες και γιατροί σκέφτονται λιγότερο αυτή τη διάγνωση [3].

Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά, μέσα σε λίγες μέρες. Στην αρχή παρατηρείς τα κλασικά σημεία της υψηλής γλυκόζης: έντονη δίψα, συχνοουρία (και τη νύχτα), ακούσια απώλεια βάρους, έντονη κόπωση και ενίοτε θολή όραση. Στα παιδιά εμφανίζεται συχνά νυχτερινή ενούρηση, μετά από περίοδο που είχαν ήδη μάθει να χρησιμοποιούν το γιογιό. Καθώς συσσωρεύονται τα κετονικά σώματα, εμφανίζονται ναυτία, επανειλημμένοι έμετοι, κοιλιακό άλγος, αναπνοή Kussmaul (γρήγορη και βαθιά) και χαρακτηριστική οσμή στην αναπνοή, σαν ώριμο φρούτο ή ασετόν [3].

Σε προχωρημένα στάδια, η αυξημένη οξύτητα του αίματος βλάπτει τη λειτουργία του εγκεφάλου. Εγκαθίστανται σύγχυση, υπνηλία, δυσκολία αφύπνισης και τελικά κώμα. Στα μικρά παιδιά τα συμπτώματα αυτά μπορεί να εκληφθούν ως γρίπη, γαστρεντερίτιδα ή πνευμονία, ιδίως όταν κυριαρχούν οι έμετοι και η γρήγορη αναπνοή. Δίψα πολύ μεγαλύτερη από τη συνηθισμένη, μαζί με συχνοουρία και απώλεια βάρους, είναι προειδοποιητικό σημείο. Αν εμφανιστεί σε σένα ή σε κάποιον της οικογένειάς σου, πήγαινε αμέσως στα επείγοντα. Η κετοξέωση δεν υποχωρεί στο σπίτι και δεν μπορεί να περιμένει ραντεβού. Μία και μόνο μέτρηση γλυκόζης μπορεί να αποκαλύψει έγκαιρα μια σοβαρή κατάσταση [4].

Η διαβητική κετοξέωση ορίζεται από τρία κριτήρια που πρέπει να συνυπάρχουν. Το πρώτο είναι γλυκόζη αίματος πάνω από 200 mg/dL (11,1 mmol/L) ή ήδη γνωστή διάγνωση διαβήτη. Το δεύτερο είναι αυξημένη οξύτητα του αίματος, που εκφράζεται ως φλεβικό pH κάτω από 7,3 ή διττανθρακικά ορού (η ουσία που εξουδετερώνει τα οξέα του αίματος) κάτω από 18 mEq/L, δηλαδή κάτω από 18 mmol/L. Το τρίτο κριτήριο είναι η παρουσία κετονικών σωμάτων, μετρημένων είτε στο αίμα (βήτα-υδροξυβουτυρικό πάνω από 3 mmol/L) είτε στα ούρα (τουλάχιστον δύο σταυροί, «++», στην ταινία ταχείας εξέτασης). Οι εξετάσεις αυτές γίνονται γρήγορα στα επείγοντα, από δείγμα φλεβικού αίματος και εξέταση ούρων [1].

Η βαρύτητα της κετοξέωσης βαθμονομείται με το pH του αίματος. Η ήπια μορφή αντιστοιχεί σε pH ανάμεσα σε 7,2 και 7,3, η μέτρια σε pH ανάμεσα σε 7,1 και 7,2, και η σοβαρή σε pH κάτω από 7,1. Όσο χαμηλότερο το pH, τόσο μεγαλύτερη η αφυδάτωση και ο κίνδυνος επιπλοκών. Οι εξετάσεις αυτές ολοκληρώνονται σε λιγότερο από μία ώρα σε κάθε νοσοκομείο με τμήμα επειγόντων. Αν έχεις ενδεικτικά συμπτώματα, η γρήγορη μετάβαση στο νοσοκομείο επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την έναρξη της θεραπείας μέσα στις πρώτες ώρες, πριν επιδεινωθεί η κατάσταση, όπως δείχνει η παρακάτω εικόνα [1].

Στην έναρξη του διαβήτη τύπου 1, το κύριο αίτιο της κετοξέωσης είναι η απουσία διάγνωσης και, κατά συνέπεια, θεραπείας με ινσουλίνη. Το ανοσοποιητικό έχει ήδη καταστρέψει τα περισσότερα βήτα κύτταρα του παγκρέατος, αλλά η νόσος δεν έχει ακόμη αναγνωριστεί. Χωρίς ινσουλίνη, η γλυκόζη ανεβαίνει, το σώμα καίει λίπος και εμφανίζονται κετονικά σώματα. Σε πολλές περιπτώσεις τα αρχικά συμπτώματα εκλαμβάνονται ως άλλες, συχνότερες καταστάσεις, όπως ουρολοίμωξη, γαστρεντερίτιδα ή γρίπη. Οι οικογένειες, και ενίοτε οι γιατροί, δεν γνωρίζουν τα προειδοποιητικά σημεία (δίψα, συχνοουρία, απώλεια βάρους). Αυτή η έλλειψη ενημέρωσης είναι σημαντικός λόγος να χαθεί μια έγκαιρη διάγνωση [5].

Πέρα από την καθυστέρηση της διάγνωσης, υπάρχουν και παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο κετοξέωσης στην έναρξη. Η μικρότερη ηλικία είναι ο σημαντικότερος παράγοντας, ιδίως κάτω των 2 ετών, όταν τα συμπτώματα δύσκολα εντοπίζονται. Μετράει επίσης η απουσία στενού συγγενή με διαβήτη τύπου 1, επειδή οικογένειες χωρίς εμπειρία φροντίδας της νόσου αναγνωρίζουν πιο αργά τα προειδοποιητικά σημεία. Χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο, περιορισμένη πρόσβαση στην ιατρική φροντίδα και διαμονή σε περιοχές όπου ο διαβήτης τύπου 1 είναι σπάνιος αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο καθυστερημένης διάγνωσης. Ταυτόχρονες λοιμώξεις μπορούν να επιταχύνουν την εμφάνιση κετοξέωσης σε άτομο που έχει ήδη αδιάγνωστο διαβήτη [3].

Η διαβητική κετοξέωση είναι σοβαρή ιατρική κατάσταση, επείγον περιστατικό που πρέπει να αντιμετωπίζεται στο νοσοκομείο. Όσο χαμηλότερο το pH και όσο βαρύτερη η αφυδάτωση, τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος επιπλοκών. Οι σημαντικότερες επιπλοκές είναι το εγκεφαλικό οίδημα (ιδίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών), η οξεία νεφρική ανεπάρκεια λόγω αφυδάτωσης, οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού που συνδέονται με τις μεταβολές του καλίου και η κατάρρευση της αρτηριακής πίεσης από τον μειωμένο όγκο αίματος (υποογκαιμική καταπληξία). Η ανισορροπία των αλάτων του αίματος, ιδίως η πτώση του καλίου μετά την έναρξη της ινσουλίνης, χρειάζεται προσεκτική παρακολούθηση [6].

Σε χώρες με καλή πρόσβαση σε παιδιατρική και εντατική φροντίδα, η θνησιμότητα από κετοξέωση σε παιδιά και εφήβους είναι πολύ χαμηλή, κοντά στο μηδέν. Σε περιοχές με περιορισμένη πρόσβαση σε νοσοκομείο, η θνησιμότητα παραμένει υψηλότερη και οφείλεται σε καθυστερημένη προσέλευση ή στην αδυναμία συνεχούς παρακολούθησης. Το εγκεφαλικό οίδημα είναι η κύρια αιτία θανάτου και μπορεί να αφήσει νευρολογικά κατάλοιπα σε μέρος όσων επιβιώνουν. Η άμεση θεραπεία, με προσεκτική παρακολούθηση και καλά προετοιμασμένη ιατρική ομάδα, δίνει τις καλύτερες πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης [6].

Εγκεφαλικό οίδημα σημαίνει διόγκωση του εγκεφάλου από συσσώρευση νερού μέσα και ανάμεσα στα νευρικά κύτταρα. Είναι η πιο φοβερή επιπλοκή της διαβητικής κετοξέωσης και εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά, ιδίως κάτω των 5 ετών. Ο μηχανισμός αφορά την πολύ γρήγορη μεταβολή της γλυκόζης, και άρα της ωσμωτικότητας του αίματος (της συγκέντρωσης των διαλυμένων σωματιδίων). Γι' αυτό η επαναφορά της ισορροπίας γίνεται αργά και ελεγχόμενα, και η ινσουλίνη χορηγείται έτσι ώστε να αποφευχθεί πολύ γρήγορη πτώση της γλυκόζης [6].

Το εγκεφαλικό οίδημα εμφανίζεται συνήθως τις πρώτες 4 έως 12 ώρες μετά την έναρξη της θεραπείας, αλλά ενίοτε και αργότερα. Προειδοποιητικά σημεία είναι η έντονη κεφαλαλγία, οι έμετοι που επανέρχονται αφού η κατάσταση φαινόταν να βελτιώνεται, οι αλλαγές συμπεριφοράς, η υπνηλία, η επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού και η άνοδος της αρτηριακής πίεσης. Το ιατρονοσηλευτικό προσωπικό παρακολουθεί προσεκτικά αυτά τα σημεία. Αν εμφανιστούν, η θεραπεία περιλαμβάνει υπέρτονο φυσιολογικό ορό ή μαννιτόλη (διάλυμα που αφαιρεί νερό από τον διογκωμένο ιστό), ανύψωση του κεφαλιού του κρεβατιού και επανεκτίμηση στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Σήμερα, η τήρηση του πρωτοκόλλου αργής επαναφοράς έχει μειώσει πολύ τον κίνδυνο αυτής της επιπλοκής [6].

Η κετοξέωση αντιμετωπίζεται μόνο στο νοσοκομείο, από ιατρική ομάδα. Οι δόσεις, τα όρια και οι διαδικασίες που περιγράφονται παρακάτω δείχνουν τι κάνουν οι γιατροί· δεν είναι οδηγίες για εφαρμογή στο σπίτι. Η θεραπεία στηρίζεται σε τέσσερις πυλώνες. Ο πρώτος πυλώνας είναι η αναπλήρωση υγρών (η αποκατάσταση των υγρών που χάθηκαν), με ενδοφλέβια χορήγηση, συνήθως φυσιολογικού ορού (χλωριούχο νάτριο 0,9%). Το έλλειμμα νερού αναπληρώνεται σταδιακά μέσα σε 24–48 ώρες. Ο δεύτερος πυλώνας είναι η ινσουλίνη σε συνεχή ενδοφλέβια έγχυση, συνήθως με ρυθμό 0,05–0,1 μονάδες/kg/ώρα, με ανθρώπινη ινσουλίνη τακτικού τύπου (βραχείας δράσης). Ο τρίτος πυλώνας είναι η αναπλήρωση καλίου, που προστίθεται στα υγρά έγχυσης, επειδή η ινσουλίνη και η μεταβολή της οξύτητας του αίματος ωθούν το κάλιο από το αίμα μέσα στα κύτταρα. Ο τέταρτος πυλώνας είναι η παρακολούθηση της γλυκόζης (κάθε 1–2 ώρες) και των ηλεκτρολυτών, του pH και των διττανθρακικών (κάθε 2–4 ώρες) [1].

Το διττανθρακικό νάτριο δεν χορηγείται ρουτίνας. Εξετάζεται μόνο σε βαριά οξέωση με μειωμένη συσταλτικότητα της καρδιάς ή σε απειλητική για τη ζωή υπερκαλιαιμία, επειδή η χορήγησή του συνδέεται με μεγαλύτερο κίνδυνο εγκεφαλικού οιδήματος στα παιδιά [1]. Η κετοξέωση θεωρείται λυμένη όταν το pH είναι πάνω από 7,3, τα διττανθρακικά πάνω από 18 mmol/L, τα κετονικά σώματα πέφτουν κάτω από 1 mmol/L και ο ασθενής ανέχεται τη λήψη τροφής. Σε αυτό το σημείο γίνεται η μετάβαση σε ινσουλίνη υποδορίως. Η βασική ινσουλίνη μακράς δράσης (γλαργινική ή degludec) μπορεί να προστεθεί νωρίς στην ταχείας δράσης, ακόμη και πριν λυθεί πλήρως η κετοξέωση. Αυτό συντομεύει τον χρόνο μέχρι τη λύση και μειώνει τη συνολική ανάγκη σε ινσουλίνη και υγρά [7].

Η νοσηλεία για κετοξέωση στην έναρξη του διαβήτη τύπου 1 διαρκεί συνήθως ανάμεσα σε 3 και 10 ημέρες. Η διάρκεια εξαρτάται από τη βαρύτητα της κετοξέωσης και από το εκπαιδευτικό πρόγραμμα του κέντρου. Σε ορισμένα κέντρα με δομημένα προγράμματα, η νοσηλεία μπορεί να φτάσει τις 14 ημέρες, ώστε να περιλάβει πλήρη θεραπευτική εκπαίδευση. Η νοσηλεία έχει δύο φάσεις. Η πρώτη φάση, 12–36 ωρών, αφιερώνεται στη διόρθωση της κετοξέωσης, στην προσεκτική παρακολούθηση και στην εξειδικευμένη εντατική φροντίδα. Η κετοξέωση λύνεται συνήθως βιοχημικά μέσα στις πρώτες 12–24 ώρες. Η δεύτερη φάση, αρκετών ημερών, αφιερώνεται στην έναρξη της υποδόριας ινσουλινοθεραπείας και στην αρχή της θεραπευτικής εκπαίδευσης [4].

Η εκπαίδευση της οικογένειας είναι εξίσου σημαντική με την ίδια τη θεραπεία. Μαζί με τους δικούς σου ανθρώπους θα μάθεις:

• τι είναι ο διαβήτης τύπου 1·
• πώς χορηγείται η ινσουλίνη με πένα ή σύριγγα·
• πώς εναλλάσσονται τα σημεία της ένεσης·
• πώς παρακολουθείται η γλυκόζη (με τρύπημα στο δάχτυλο ή με σύστημα συνεχούς καταγραφής)·
• πώς αναγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται η υπογλυκαιμία·
• πώς μετρώνται οι υδατάνθρακες και πώς προσαρμόζονται οι δόσεις.

Θα σου δοθούν κανόνες για τις ημέρες ασθένειας, οδηγίες χρήσης της γλυκαγόνης και, ενδεχομένως, γραπτό σχέδιο για το σχολείο ή τη δουλειά. Η ομάδα είναι πολυεπιστημονική (ειδικός γιατρός, νοσηλευτής εκπαιδευτής διαβήτη, διαιτολόγος, ψυχολόγος), και μετά το εξιτήριο οι επισκέψεις παρακολούθησης γίνονται κάθε 3 μήνες [4].

Τα αδέλφια ενός ασθενούς με διαβήτη τύπου 1 έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να εμφανίσουν τη νόσο από τον γενικό πληθυσμό. Ο διαβήτης τύπου 1 αρχίζει πολύ πριν εμφανιστούν συμπτώματα, με την αυτοάνοση καταστροφή των βήτα κυττάρων. Η φάση αυτή μπορεί να ανιχνευθεί με αναζήτηση στο αίμα ειδικών αυτοαντισώματα (GAD, IAA, IA-2, ZnT8). Αν κάποιος έχει δύο ή περισσότερα από αυτά τα αυτοαντισώματα, ο κίνδυνος να εμφανίσει κλινικό διαβήτη τα επόμενα χρόνια είναι πολύ υψηλός. Ο έλεγχος με αυτοαντισώματα συνιστάται για τους συγγενείς πρώτου βαθμού κάθε ασθενούς με διαβήτη τύπου 1. Διεθνή προγράμματα προσφέρουν αυτόν τον έλεγχο, όπως τα TrialNet, Fr1da, ASK, GPPAD και ELSA [8]. Η νόσος σήμερα χωρίζεται σε τρία στάδια. Το στάδιο 1 σημαίνει παρουσία τουλάχιστον δύο αυτοαντισωμάτων με φυσιολογική γλυκόζη.

Το στάδιο 2 προσθέτει διαταραχές της γλυκόζης (διαταραγμένη γλυκόζη νηστείας, διαταραγμένη ανοχή στη γλυκόζη ή προδιαβητική άνοδο της HbA1c), αλλά χωρίς συμπτώματα. Το στάδιο 3 είναι η κλινική νόσος, όταν εμφανίζονται συμπτώματα και γίνεται απαραίτητη η θεραπεία με ινσουλίνη. Ο εντοπισμός ασθενών στο στάδιο 1 ή 2 επιτρέπει τακτική παρακολούθηση, εκπαίδευση για τα προειδοποιητικά σημεία και σχέδιο δράσης. Έτσι, η διάγνωση του σταδίου 3 μπορεί να γίνει πριν εγκατασταθεί κετοξέωση. Στο πλαίσιο του σχεδίου δράσης, τα κετονικά σώματα του αίματος (βήτα-υδροξυβουτυρικό) μπορούν να μετρηθούν και στο σπίτι. Για την έγκαιρη ανίχνευση της κετοξέωσης μπορείς να χρησιμοποιήσεις φορητούς μετρητές ή, πιο πρόσφατα, συστήματα συνεχούς καταγραφής κετονών [9]. Μίλησε με τον διαβητολόγο σου για τον έλεγχο, την παρακολούθηση και τις θεραπευτικές επιλογές των συγγενών σου πρώτου βαθμού. Αυτό είναι το πιο αποτελεσματικό βήμα που μπορείς να κάνεις για να προστατέψεις τα αδέλφια σου [10].