Ketoacidózissal induló kezdet 1-es típusú cukorbetegségben

A diabéteszes ketoacidózis a cukorbetegség heveny szövődménye, sürgősségi állapot rangjával. Akkor alakul ki, amikor az inzulinszint meredeken, egy személyes küszöb alá esik. Kezdetben az inzulin csökkenése rontja a glükóz felhasználását, és emeli a vércukrot. Mivel a szervezet nem tudja hatékonyan használni a glükózt, lebontja a zsírraktárait, a szabad zsírsavakat pedig a máj ketontestekké alakítja. Ezek savas jellegűek, és felélik a vér bikarbonátját. A ketoacidózist tehát a magas vércukor, a ketontestek jelenléte (vérben és vizeletben) és a metabolikus acidózis együttese határozza meg [1].

Ez az állapot azért veszélyes, mert egyszerre több szervet érint. A gyakori vizeléssel sok vizet és sót veszítesz, gyorsan kiszáradsz, és a kálium ingadozóvá válik. A fokozott savasság megzavarja a szív, a vese és az agy működését. Időben adott kezelés nélkül a ketoacidózis sokkhoz, kómához és halálhoz vezethet. Gyakran ez az első jele annak, hogy a hasnyálmirigy leállt az inzulintermeléssel. A tünetek korai felismerése és a gyors kórházba jutás gyökeresen megváltoztatja a betegség lefolyását [1].

Világszerte tíz gyermekből és serdülőből nagyjából háromnál jelentkezik ketoacidózis az 1-es típus kezdetén. A gyakoriság országonként nagyon eltér. Egyes magas jövedelmű országokban 13–20%-ra esik. Számos alacsony és közepes jövedelmű országban eléri a 60–80%-ot. A különbséget az egészségügyi ellátáshoz való hozzáférés és az magyarázza, mennyire tájékozott a lakosság a figyelmeztető jelekről. Számít az is, mennyire készültek fel a háziorvosok arra, hogy már az első vizsgálaton felismerjék a cukorbetegséget [2].

A kezdetkori ketoacidózis sokkal gyakoribb a kisgyermekeknél, főleg 5 éves kor alatt, kiváltképp 2 éves kor alatt. Ebben az életkorban a klasszikus tünetek (erős szomjúság, gyakori vizelés) nehezen vehetők észre olyan gyermeknél, aki még pelenkát hord, vagy még nem beszél. Emellett kisgyermekeknél a betegség gyorsabban halad, és a kiszáradás meg a savasodás néhány nap alatt kialakulhat. A kezdetkori ketoacidózis gyakoribb ott is, ahol az 1-es típus ritkább, mert a családok és az orvosok kevésbé gondolnak erre a kórképre [3].

A tünetek fokozatosan, néhány nap alatt jelennek meg. Először a magas vércukor klasszikus jeleit veszed észre: erős szomjúság, gyakori vizelés (éjszaka is), szándékolatlan fogyás, kifejezett fáradtság és olykor homályos látás. Gyermekeknél gyakran megjelenik az éjszakai ágybavizelés, azután, hogy már megtanultak bilit használni. Ahogy a ketontestek felhalmozódnak, hányinger, ismétlődő hányás, hasi fájdalom, Kussmaul-légzés (gyors és mély) és jellegzetes, érett gyümölcsre vagy acetonra emlékeztető lehelet jelentkezik [3].

Előrehaladott szakaszban a vér fokozott savassága rontja az agy működését. Zavartság, aluszékonyság, nehéz felébreszthetőség, végül kóma alakul ki. Kisgyermekeknél ezek a tünetek összetéveszthetők influenzával, gyomor-bél huruttal vagy tüdőgyulladással, különösen ha a hányás és a szapora légzés áll az előtérben. A szokásosnál sokkal erősebb szomjúság, gyakori vizeléssel és fogyással együtt, figyelmeztető jel. Ha nálad vagy a családod valamelyik tagjánál jelentkezik, menj azonnal a sürgősségire. A ketoacidózis otthon nem múlik el, és nem várhat rendelési időpontra. Egyetlen vércukormérés is időben felfedhet egy súlyos helyzetet [4].

A diabéteszes ketoacidózist három olyan kritérium határozza meg, amelyeknek együtt kell fennállniuk. Az első a 200 mg/dl (11,1 mmol/l) fölötti vércukor vagy a már ismert cukorbetegség. A második a vér fokozott savassága, amelyet a 7,3 alatti vénás pH vagy a 18 mEq/l, vagyis 18 mmol/l alatti szérumbikarbonát (a vér savait semlegesítő anyag) fejez ki. A harmadik kritérium a ketontestek jelenléte, akár a vérben (3 mmol/l fölötti béta-hidroxi-butirát), akár a vizeletben (legalább két kereszt, „++”, a gyorsteszt-csíkon). Ezeket a vizsgálatokat a sürgősségi osztályon gyorsan elvégzik, vénás vérmintából és vizeletvizsgálattal [1].

A ketoacidózis súlyosságát a vér pH-ja alapján osztályozzák. Az enyhe forma 7,2 és 7,3 közötti pH-nak felel meg, a középsúlyos 7,1 és 7,2 közöttinek, a súlyos pedig 7,1 alattinak. Minél alacsonyabb a pH, annál nagyobb a kiszáradás és a szövődmények kockázata. Ezek az eredmények bármely sürgősségi osztállyal rendelkező kórházban egy órán belül megvannak. Ha gyanút keltő tüneteid vannak, a gyors kórházba jutás lehetővé teszi, hogy a kórismét megerősítsék, és a kezelést az első órákban elindítsák, mielőtt az állapot rosszabbodna, ahogy az alábbi ábra mutatja [1].

Az 1-es típus kezdetén a ketoacidózis fő oka a kórisme hiánya, és ennek következtében az inzulinkezelés elmaradása. Az immunrendszer már elpusztította a hasnyálmirigy béta-sejtjeinek nagy részét, de a betegséget még nem ismerték fel. Inzulin nélkül a vércukor emelkedik, a szervezet zsírt éget, és ketontestek jelennek meg. Sok helyzetben a kezdeti tüneteket más, gyakoribb kórképnek vélik, például húgyúti fertőzésnek, gyomor-bél hurutnak vagy influenzának. A családok és olykor az orvosok sincsenek tisztában a figyelmeztető jelekkel (szomjúság, gyakori vizelés, fogyás). Ez a tájékozatlanság az egyik fő oka annak, hogy elmarad a korai kórisme [5].

A kórisme késésén túl vannak olyan tényezők is, amelyek növelik a kezdetkori ketoacidózis kockázatát. A fiatalabb életkor a legfontosabb tényező, különösen 2 éves kor alatt, amikor a tünetek nehezen vehetők észre. Az is számít, ha nincs közeli rokon 1-es típusú cukorbetegséggel, mert az e betegség gondozásában járatlan családok lassabban ismerik fel a figyelmeztető jeleket. Az alacsony társadalmi-gazdasági helyzet, az egészségügyi ellátás korlátozott elérhetősége és az olyan területen élés, ahol az 1-es típus ritka, szintén növeli a késői felismerés kockázatát. Az egyidejű fertőzések felgyorsíthatják a ketoacidózis kialakulását olyasvalakinél, akinél már fennáll a fel nem ismert cukorbetegség [3].

A diabéteszes ketoacidózis súlyos kórállapot, sürgősség, amelyet kórházban kell kezelni. Minél alacsonyabb a pH és minél súlyosabb a kiszáradás, annál nagyobb a szövődmények kockázata. A legfontosabb szövődmények: az agyödéma (különösen 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél), a kiszáradás miatti heveny veseelégtelenség, a kálium változásaihoz kötődő szívritmuszavarok és a csökkent vértérfogat miatti vérnyomásesés (hipovolémiás sokk). A vér sóegyensúlyának felborulása, főleg a kálium esése az inzulinkezelés megkezdése után, gondos követést igényel [6].

Azokban az országokban, ahol jó a gyermekgyógyászati és az intenzív ellátás elérhetősége, a ketoacidózis halálozása gyermekeknél és serdülőknél nagyon alacsony, csaknem nulla. Ahol a kórházi ellátás nehezen elérhető, a halálozás magasabb marad, és a késői jelentkezés vagy a folyamatos megfigyelés hiánya okozza. Az agyödéma a fő halálok, és a túlélők egy részénél idegrendszeri maradványtüneteket hagyhat. A gyors kezelés, gondos követéssel és jól felkészült orvosi csapattal, adja a legjobb esélyt a teljes felépülésre [6].

Az agyödéma az agy duzzadását jelenti, amelyet az idegsejtekben és a köztük felgyülemlő víz okoz. Ez a diabéteszes ketoacidózis legfélelmetesebb szövődménye, és elsősorban gyermekeknél fordul elő, főleg 5 éves kor alatt. A mechanizmusban a vércukor, és ezzel a vér ozmolalitásának (a vérben oldott részecskék töménységének) túl gyors változása játszik szerepet. Ezért az egyensúly helyreállítása lassan és ellenőrzött módon történik, az inzulint pedig úgy adják, hogy elkerüljék a vércukor túl gyors esését [6].

Az agyödéma rendszerint a kezelés megkezdését követő első 4–12 órában jelentkezik, de olykor később is. Figyelmeztető jelek: erős fejfájás, a látszólagos javulás után visszatérő hányás, viselkedésváltozás, aluszékonyság, lassuló szívverés és emelkedő vérnyomás. Az ellátó személyzet gondosan figyeli ezeket a jeleket. Ha megjelennek, a kezelés része a hipertóniás sóoldat vagy a mannit (olyan oldat, amely vizet von el a duzzadt szövetből), az ágy fejvégének megemelése és az intenzív osztályos újraértékelés. Ma a lassú helyreállítás protokolljának betartása erősen csökkentette e szövődmény kockázatát [6].

A ketoacidózist kizárólag kórházban, orvosi csapat kezeli. Az alább leírt adagok, küszöbök és eljárások azt mutatják, mit tesznek az orvosok; nem otthon követendő utasítások. A kezelés négy pilléren nyugszik. Az első a folyadékpótlás (az elveszített folyadék visszapótlása), vénásan adott oldattal, rendszerint fiziológiás sóoldattal (0,9%-os nátrium-klorid). A vízhiányt 24–48 óra alatt fokozatosan pótolják. A második pillér a folyamatos vénás infúzióban adott inzulin, általában 0,05–0,1 egység/ttkg/óra sebességgel, humán regular inzulinnal (rövid hatású készítmény). A harmadik pillér a káliumpótlás, amelyet az infúziós oldathoz adnak, mert az inzulin és a vér savasságának változása a káliumot a vérből a sejtekbe tolja. A negyedik pillér a vércukor (1–2 óránként), valamint az elektrolitok, a pH és a bikarbonát (2–4 óránként) ellenőrzése [1].

Nátrium-hidrogén-karbonátot nem adnak rutinszerűen. Csak súlyos acidózisban, csökkent szívizom-összehúzódás mellett, vagy életveszélyes hiperkalémiában jön szóba, mert adása gyermekeknél nagyobb agyödéma-kockázattal jár [1]. A ketoacidózist akkor tekintik megoldottnak, ha a pH 7,3 fölött van, a bikarbonát 18 mmol/l fölött, a ketontestek 1 mmol/l alá esnek, és a beteg elviseli az étkezést. Ekkor váltanak bőr alá adott inzulinra. A hosszú hatású bázisinzulin (glargin vagy degludek) korán hozzáadható a gyors hatásúhoz, még a ketoacidózis teljes megszűnése előtt. Ez lerövidíti a megoldásig eltelő időt, és csökkenti az összes inzulin- és folyadékigényt [7].

Az 1-es típus kezdetén jelentkező ketoacidózis miatti kórházi tartózkodás rendszerint 3 és 10 nap között tart. A hossza a ketoacidózis súlyosságától és a központ oktatási programjától függ. Egyes, szervezett programmal működő központokban a bennfekvés elérheti a 14 napot is, hogy beleférjen a teljes gyógyszeres-életmódbeli oktatás. A tartózkodásnak két szakasza van. Az első, 12–36 órás szakasz a ketoacidózis rendezésének, a gondos követésnek és a szakosodott intenzív ellátásnak szól. A ketoacidózis laboratóriumi értelemben rendszerint az első 12–24 órában megszűnik. A második, több napos szakasz a bőr alá adott inzulinkezelés elindítására és az oktatás megkezdésére szolgál [4].

A család oktatása ugyanolyan fontos, mint maga a kezelés. A hozzátartozóiddal együtt megtanulod:

• mi az 1-es típusú cukorbetegség;
• hogyan kell inzulint adni tollal vagy fecskendővel;
• hogyan váltogatod a beadási helyeket;
• hogyan követed a vércukrot (ujjbegyszúrással vagy folyamatos mérőrendszerrel);
• hogyan ismered fel és kezeled a hipoglikémiát;
• hogyan számolsz szénhidrátot, és hogyan igazítod az adagokat.

Kapsz szabályokat a betegség napjaira, útmutatót a glukagon használatához, és esetleg írásos tervet az iskolához vagy a munkahelyhez. A csapat több szakmából áll (szakorvos, diabétesz-oktató nővér, dietetikus, pszichológus), az elbocsátás után pedig háromhavonta van ellenőrzés [4].

Az 1-es típusú beteg testvéreinek nagyobb az esélyük a betegségre, mint az általános népességnek. Az 1-es típus jóval a tünetek megjelenése előtt elindul, a béta-sejtek autoimmun pusztulásával. Ez a szakasz kimutatható, ha a vérben megkeresik a jellegzetes autoantitestek (GAD, IAA, IA-2, ZnT8). Ha valakinek két vagy több ilyen autoantitestje van, nagyon nagy az esélye, hogy a következő években klinikai cukorbetegsége alakul ki. Az autoantitest-szűrést minden 1-es típusú beteg elsőfokú rokonainál javasolják. Nemzetközi programok kínálják ezt a szűrést, például a TrialNet, a Fr1da, az ASK, a GPPAD és az ELSA [8]. A betegséget ma három stádiumra osztják. Az 1.

stádium legalább két autoantitest jelenlétét jelenti, normális vércukorral. A 2. stádiumhoz vércukorzavarok társulnak (emelkedett éhomi vércukor, csökkent glükóztolerancia vagy a HbA1c prediabéteszes emelkedése), de tünetek nélkül. A 3. stádium a klinikai betegség, amikor tünetek jelentkeznek, és szükségessé válik az inzulinkezelés. Az 1. vagy 2. stádiumban lévők azonosítása lehetővé teszi a rendszeres követést, a figyelmeztető jelekről szóló oktatást és a cselekvési tervet. Így a 3. stádium kórisméje felállítható, mielőtt ketoacidózis alakulna ki. A cselekvési terv részeként a vér ketontestjei (béta-hidroxi-butirát) otthon is mérhetők. A ketoacidózis korai felismerésére hordozható mérőt vagy — újabban — folyamatos keton-mérőrendszert használhatsz [9]. Beszélj a diabetológusoddal az elsőfokú rokonaid szűréséről, követéséről és kezelési lehetőségeiről. Ez a leghatásosabb lépés, amellyel megvédheted a testvéreidet [10].