📘 Inicio con cetoacidosis en la diabetes tipo 1

La cetoacidosis diabética es una complicación aguda de la diabetes mellitus, con estatus de urgencia médica. Aparece cuando el nivel de insulina baja mucho, más allá de un umbral personal. Inicialmente, la disminución de la insulina reduce la utilización de la glucosa y aumenta la glucemia. Al no poder usar eficazmente la glucosa, el organismo descompone los depósitos de grasa y los ácidos grasos libres son transformados por el hígado en cuerpos cetónicos. Estos son ácidos y consumen el bicarbonato de la sangre. La cetoacidosis se define así por la asociación de hiperglucemia, presencia de cuerpos cetónicos (en sangre y orina) y acidosis metabólica [1].

Este estado es peligroso porque afecta simultáneamente a varios órganos. Pierdes mucha agua y sales por orinar con frecuencia, te deshidratas rápidamente, y el potasio se vuelve inestable. La acidez aumentada altera la función del corazón, los riñones y el cerebro. Sin tratamiento a tiempo, la cetoacidosis puede llevar al shock, al coma y a la muerte. A menudo es la primera señal de que el páncreas ha detenido la producción de insulina. Debes saber que el reconocimiento precoz de los síntomas y la presentación rápida al hospital cambian completamente la evolución de la enfermedad [1].

A nivel mundial, la cetoacidosis aparece al inicio de la diabetes tipo 1 en aproximadamente tres de cada diez niños y adolescentes. La frecuencia varía mucho según el país, desde valores inferiores al 13–20% en algunos estados con ingresos altos, hasta más del 60–80% en muchos países con ingresos bajos y medios. La diferencia se explica por el acceso a la atención médica, el grado de información del público sobre las señales de alarma y la preparación de los médicos de familia para reconocer la diabetes desde la primera visita [2].

La cetoacidosis al inicio es mucho más frecuente en niños pequeños, sobre todo menores de 5 años y en especial menores de 2 años. A esta edad, los síntomas clásicos (sed excesiva, orinar con frecuencia) son difíciles de observar en un niño que aún lleva pañal o no habla. Además, en los niños pequeños la enfermedad evoluciona más rápido, y la deshidratación y la acidosis aparecen en pocos días. La frecuencia de la cetoacidosis al inicio es mayor en las zonas donde la diabetes tipo 1 es más rara, porque las familias y los médicos piensan con más dificultad en esta afección [3].

Los síntomas aparecen progresivamente, a lo largo de unos pocos días. Al principio ves los signos clásicos de la glucemia alta: sed intensa, orinar con frecuencia (incluso por la noche), pérdida de peso involuntaria, cansancio marcado y a veces visión borrosa. En los niños aparece a menudo mojar la cama por la noche, después de un período en el que ya estaban acostumbrados al orinal. A medida que se acumulan los cuerpos cetónicos aparecen náuseas, vómitos repetidos, dolor abdominal, respiración de Kussmaul (rápida y profunda) y un olor característico del aliento, parecido a frutas maduras o a acetona [3].

En estadios avanzados, el ácido de la sangre comienza a interferir con el buen funcionamiento del cerebro. Aparecen confusión, somnolencia, dificultad para despertar y, finalmente, coma. En los niños pequeños estos síntomas pueden confundirse con una gripe, una gastroenteritis o una neumonía, sobre todo cuando los vómitos y la respiración rápida están en primer plano. Si tú o alguien de tu familia tenéis sed mucho mayor de lo habitual, combinada con orinar con frecuencia y pérdida de peso, es importante acudir rápidamente al médico para una verificación con el glucómetro. Una sola medición puede evitar no reconocer una situación grave [4].

La cetoacidosis diabética se define por tres criterios que deben estar presentes juntos. El primero es la glucemia superior a 200 mg/dL (11,1 mmol/L) o un diagnóstico ya conocido de diabetes. El segundo es la acidez aumentada de la sangre, expresada por un pH venoso inferior a 7,3 o bicarbonato sérico inferior a 18 mEq/L (mmol/L). El tercer criterio es la presencia de cuerpos cetónicos, medidos bien en sangre (beta-hidroxibutirato superior a 3 mmol/L), bien en orina (al menos dos cruces en la prueba rápida). Estos análisis se realizan rápidamente en urgencias, a partir de una muestra de sangre venosa y una prueba de orina [1].

La gravedad de la cetoacidosis se establece en función del pH sanguíneo. La forma leve corresponde a un pH entre 7,2 y 7,3, la forma moderada a un pH entre 7,1 y 7,2, y la forma grave a un pH inferior a 7,1. Cuanto más bajo es el pH, mayor es la deshidratación y el riesgo de complicaciones. Estos análisis se obtienen en menos de una hora en cualquier hospital con servicio de urgencias. Si tienes síntomas sugestivos, la presentación rápida al hospital permite la confirmación del diagnóstico y el inicio del tratamiento en las primeras horas, antes de que el estado empeore [1].

Al inicio de la diabetes mellitus tipo 1, la causa principal de la cetoacidosis es la falta de diagnóstico y, por tanto, de tratamiento con insulina. El sistema inmunitario ya ha destruido la mayoría de las células beta pancreáticas, pero la enfermedad aún no ha sido reconocida. Sin insulina, la glucemia sube, el cuerpo quema grasas y aparecen los cuerpos cetónicos. En muchas situaciones los síntomas iniciales se confunden con otras afecciones más frecuentes, como una infección urinaria, una gastroenteritis o una gripe. La falta de información de la familia y a veces de los médicos sobre las señales de alarma (sed, orinar con frecuencia, pérdida de peso) es una causa importante de no acertar con un diagnóstico precoz [5].

Además del retraso del diagnóstico existen también factores que aumentan el riesgo de cetoacidosis al inicio. La edad menor es el factor más importante, sobre todo en menores de 2 años, cuando los síntomas son difíciles de observar. La ausencia de un familiar cercano con diabetes tipo 1 también cuenta, porque las familias sin experiencia en el cuidado de esta enfermedad reconocen con más dificultad las señales de alarma. Un estatus socioeconómico bajo, el acceso reducido a la atención médica y vivir en zonas donde la diabetes tipo 1 es rara también aumentan el riesgo de un diagnóstico retrasado. Las infecciones concomitantes pueden acelerar la aparición de la cetoacidosis en una persona que ya tiene diabetes no diagnosticada [3].

La cetoacidosis diabética es un estado médico grave, una urgencia que debe tratarse en el hospital. Cuanto más bajo es el pH y más grave la deshidratación, mayor es el riesgo de complicaciones. Las complicaciones más importantes son el edema cerebral (sobre todo en niños menores de 5 años), la insuficiencia renal aguda por la deshidratación, las arritmias cardíacas relacionadas con los cambios del potasio y el desplome de la tensión arterial por disminución del volumen sanguíneo (shock hipovolémico). El desequilibrio de las sales de la sangre, sobre todo la disminución del potasio tras el inicio del tratamiento con insulina, requiere una vigilancia atenta [6].

En los países con buen acceso a la atención pediátrica y a los cuidados intensivos, la mortalidad por cetoacidosis en niños y adolescentes es muy baja, cercana a cero. En las regiones con acceso limitado al hospital, la mortalidad sigue siendo más alta y se debe a la presentación tardía o a la imposibilidad de asegurar una vigilancia continua. El edema cerebral es la principal causa de muerte y puede dejar secuelas neurológicas en una parte de los que sobreviven. El mensaje que puedes recordar es que un tratamiento rápido, con vigilancia atenta y un equipo médico preparado, maximiza tus posibilidades de recuperación completa [6].

El edema cerebral significa la hinchazón del cerebro por la acumulación de agua dentro y entre las células nerviosas. Es la complicación más temida de la cetoacidosis diabética y aparece sobre todo en niños (especialmente menores de 5 años) y en personas mayores. El mecanismo implica cambios demasiado rápidos de la glucemia y, por tanto, de la osmolalidad sanguínea. Por eso, la reequilibración se realiza lentamente, de forma controlada, y la insulina se administra de manera que se evite una bajada demasiado rápida de la glucemia [6].

El edema cerebral aparece habitualmente en las primeras 4 a 12 horas desde el inicio del tratamiento, pero a veces puede aparecer más tarde. Las señales de alarma incluyen dolores de cabeza intensos, vómitos que reaparecen tras una aparente mejoría del estado, cambios de comportamiento, somnolencia, descenso del ritmo cardíaco y aumento de la tensión. El personal médico vigila atentamente la aparición de estas señales. Si aparecen, el tratamiento incluye soluciones salinas hipertónicas o manitol, elevar la cabecera de la cama y reevaluación en cuidados intensivos. En la actualidad, el cumplimiento del protocolo de reequilibración lenta ha reducido mucho el riesgo de esta complicación [6].

El tratamiento de la cetoacidosis se basa en cuatro pilares. El primer pilar es la reequilibración volémica, con líquidos administrados por vía intravenosa, habitualmente con suero fisiológico (cloruro de sodio 0,9%). El déficit de agua se repone progresivamente en 24–48 horas. El segundo pilar es la insulina administrada por vía intravenosa de forma continua, a una velocidad habitual de 0,05–0,1 unidades/kg/hora, utilizando insulina humana regular. El tercer pilar es la reposición del potasio, que se añade a las soluciones de perfusión, porque la insulina y el cambio de la acidez de la sangre empujan el potasio de la sangre al interior de las células. El cuarto pilar es la vigilancia de la glucemia (cada 1–2 horas), de los electrolitos, del pH y del bicarbonato (cada 2–4 horas) [1].

El bicarbonato sódico no se administra de rutina (solo a pH inferior a 7), porque se asocia con un mayor riesgo de edema cerebral. La cetoacidosis se considera resuelta cuando el pH es superior a 7,3, el bicarbonato superior a 18 mmol/L, los cuerpos cetónicos bajan por debajo de 1 mmol/L y el paciente tolera la alimentación oral. En este momento se realiza la transición a insulina administrada por vía subcutánea. La insulina basal de acción larga (glargina o degludec) puede añadirse precozmente a la rápida (incluso antes de la resolución completa de la cetoacidosis), para acortar el tiempo hasta la resolución y reducir la necesidad total de insulina y fluidos [7].

La hospitalización por cetoacidosis al inicio de la diabetes mellitus tipo 1 dura en general entre 3 y 10 días, en función de la gravedad de la cetoacidosis y del programa de educación del centro. En algunos centros con programas estructurados, el ingreso puede llegar a 14 días, para integrar la educación terapéutica completa. La hospitalización tiene dos fases. La primera fase, de 12–36 horas, está dedicada a la corrección de la cetoacidosis, a la vigilancia atenta y a los cuidados específicos de cuidados intensivos. La cetoacidosis se resuelve bioquímicamente habitualmente en las primeras 12–24 horas. La segunda fase, de varios días, está dedicada al inicio del tratamiento con insulina subcutánea y al inicio de la educación terapéutica [4].

La educación de la familia es tan importante como el propio tratamiento. Aprenderás, junto con tus seres queridos, qué es la diabetes tipo 1, cómo se administra la insulina con pluma o jeringa, cómo se rotan los lugares de inyección, cómo se monitoriza la glucemia (capilar o con sistema de monitorización continua), cómo reconoces y tratas la hipoglucemia, cómo cuentas los carbohidratos y ajustas las dosis. Recibirás reglas para los días de enfermedad, instrucciones para el uso del glucagón y posiblemente un plan escrito para la escuela o el lugar de trabajo. El equipo es multidisciplinar (médico especialista, enfermera educadora, dietista, psicólogo), y tras el alta siguen visitas regulares cada 3 meses [4].

Los hermanos y hermanas de un paciente con diabetes mellitus tipo 1 tienen un riesgo aumentado de desarrollar la enfermedad, en comparación con la población general. La diabetes tipo 1 comienza mucho antes de la aparición de los síntomas, mediante la destrucción autoinmune de las células beta. Esta fase puede detectarse mediante la búsqueda en sangre de autoanticuerpos específicos (GAD, IAA, IA-2, ZnT8). Si una persona tiene dos o más de estos autoanticuerpos, el riesgo de desarrollar diabetes clínica en los años siguientes es muy alto. Se recomienda el cribado mediante autoanticuerpos para los familiares de primer grado de cualquier paciente con diabetes tipo 1. Existen programas internacionales que ofrecen este cribado, como TrialNet, Fr1da, ASK, GPPAD y ELSA [8].

La enfermedad se divide hoy en tres estadios. El estadio 1 significa la presencia de al menos dos autoanticuerpos con glucemia normal. El estadio 2 añade alteraciones de la glucemia (glucemia en ayunas alterada, intolerancia a la glucosa o un aumento prediabético de la HbA1c), pero sin síntomas. El estadio 3 es la enfermedad clínica, cuando aparecen los síntomas y es necesario el tratamiento con insulina. La identificación de los pacientes en estadio 1 o 2 permite el seguimiento periódico, la educación sobre las señales de alarma y un plan de acción, de modo que el diagnóstico del estadio 3 se realice antes de la instalación de la cetoacidosis. La conversación con tu médico diabetólogo sobre el cribado, el seguimiento y las opciones terapéuticas para tus familiares de primer grado es el paso más eficaz para proteger a tus hermanos y hermanas [10].